am Puls Biologie 7 RG, Schulbuch

31 Krankheitserreger Prionen: fehlerhafte Faltung führt zu Veränderungen im Gehirn Abb.6: Kühe mit Strohfutter. Eine Zugabe von Tiermehl ist verboten. Im Jahre 1984 beobachtete ein englischer Bauer ein merkwürdiges Verhalten einer seiner Kühe: Erst begann sie zu torkeln, dann wurde sie aggressiv. Am Ende starb sie qualvoll. Das unter- suchte Gehirn wies Hohlräume auf – ein Symp- tom, wie man es bislang nur von der Schafs- und Ziegenkrankheit Scrapie kannte. Letztlich starben ca. 180 000 Rinder an der nun- mehr BSE („Rinderwahn“) genannten Krankheit, mehr als vier Millionen Tiere wurden aus Sicher- heitsgründen geschlachtet. Aber es starben auch mindestens 177 Menschen an einer sehr ähn- lichen, nämlich der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Es wird vermutet, dass neben genetischen Ursa- chen auch eine Ansteckung durch infiziertes Rindfleisch die Ursache gewesen sein könnte. Dies führte zu einem Verbot von Tiermehl als Futterzusatz in der Tierhaltung. Heutzutage gibt es nur noch sehr wenige Fälle von BSE. An Scra- pie erkranken allerdings zB in Großbritannien noch immer jährlich 0,5–2% der Schafe. BSE, Scrapie und Creutzfeldt-Jakob werden alle durch natürlich im Körper vorkommende Protei- ne ausgelöst, deren Struktur sich verändert hat und die diese Fehlfaltung vor allem im Gehirn an Proteine übertragen, deren Struktur eigentlich korrekt ist. Die krankhaft gefalteten Proteine bilden Ablagerungen in Nervenzellen, die darauf- hin absterben. Schließlich sieht das Gehirn porös wie ein Schwamm aus. Die Krankheit ist derzeit unheilbar. Struktur und Funktion Glossar 1 RNA = Ribonukleinsäure; Moleküle zur Vermehrung von DNA (Desoxyribonukleinsäu- re) oder zur Herstellung von Proteinen; bei Vi- roiden und RNA-Viren (s. folgende Seite) Trä- ger von Erbinformation Basiskonzept Struktur und Funktion: Proteine funk- tionieren nur dann richtig, wenn sie in korrekter Faltung vorliegen. Bei Prionen ist dies nicht der Fall. Zusätzlich ver- anlassen Prionen die Fehl-Faltung von eigent- lich korrekt gefalteten Proteinen mit dersel- ben Aminosäureabfolge. Creutzfeldt-Jakob, BSE und Scrapie be- ruhen auf fehlgefal- teten Proteinen Viroide sind kleinste Pflanzenparasiten Viroide sind mit ca. 15–40nm Länge die kleinsten eigenständigen Moleküle, die sich mit Hilfe von Enzymen der befallenen Wirtszellen vermehren. Sie bestehen aus ringförmiger RNA 1 , die im Ge- gensatz zu Viren (s. folgende Seite) von keiner Hülle umgeben ist. Wegen starker intramolekula- rer Wechselwirkungen sehen Viroide stäbchen- förmig aus. Infizierte Pflanzenzellen enthalten oft mehrere tausend Viroid-RNA-Moleküle, und zwar va. im Zellkern. Derzeit sind ungefähr 30 Viroide be- kannt. Sie alle befallen ausschließlich Pflanzen. Manche richten erhebliche Schäden an. Bei- spielsweise vernichtete das Coconut cadang- cadang Viroid (CCCV) Millionen von Kokospalmen auf den Philippinen. Andere befallen Hopfen, Apfel, Avocado oder Chrysanthemen. Entdeckt wurde das erste Viroid 1971 von dem US-Amerikaner Theodor Diener in Kartoffeln. Entsprechend der hervorgerufenen Symptome taufte er es Kartoffelspindelknollenviroid. Dien- ers Arbeit wurde im Jahr 2000 von der Amerikani- schen Gesellschaft für Pflanzenkrankheiten als eine der wichtigsten Beschreibungen neuer Krankheitserreger des Jahrtausends bezeichnet. Abb.7: Durch Viroid geschädigte Kartoffelpflanze Viroide sind die kleinsten bekannten Moleküle, die sich mithilfe von Wirts- enzymen vermehren Nur zu Prüfzwecken – Eigentum des Verlags öbv